Es reconocida como una demencia independiente desde hace muy poco, en el año 1996. Antes, se diagnosticaba de forma errónea como alzhéimer o párkinson porque esta enfermedad comparte síntomas comunes con las dos predecesoras.

Se estima que los casos de DCL pueden llegar a representar un 15-25% de todas las demencias, lo que la coloca como la segunda causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA).

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